Chronic Focal Encephalitis (Rasmussen Syndrome): Six Cases

Summary: Six of 81 (7.4%) patients with medically intractable epilepsy treated by selective cortical excision at The Hospital for Sick Children, Toronto, Canada, since 1974 were found to have inflammatory changes in the excised specimens of cerebral cortex. The clinical and histopath‐ological findings in these cases resemble the chronic encephalitic syndrome described by Rasmussen. We confirm the unsatisfactory seizure control and the guarded neurological and intellectual prognosis that has been associated with Rasmussen syndrome. Parmi 81 patients présentant une épilepsie résistante au trait‐ement médical et opérés par excision corticale sélective à l'Hôpital des Enfants Malades de Toronto, Canada, depuis 1974, des altérations inflammatoires ont été constatées sur les pieAces d'exérése corticale chez 6 sujets (7.4%). Les constatations cliniques et histopathologiques évoquent le syndrome d'encéphalite focale décrit par Rasmussen. Nous confirmons le pronostic péjoratif du syndrome de Rasmussen sur le plan des crises et sur le plan neurologique et intellectuel. En seis de 81 pacientes (7.4%) con epilepsyía resistente a toda terapéutica médica y tratados posteriormente mediante la exciseón selectiva cortical en el Hospital de Niños Enfermos de Toronto, Canada desde 1974, se encontraron cambios inflamatorios en las muestras de corteza cerebral extraidas. En estos casos los hallazgos clínicos e histopatológicos son semejantes al síndrome de encefalitis crónica descrito por Rasmussen. Nosostros, en este estudio, confirmamos la dificultad en el control de los ataques y el pronóstico reservado del proceso neurológico y del desarrollo intelectual que se han asociado con el síndrome de Rasmussen.